【导读】小儿地中海贫血，最好的防治办法是不让患有重型地中海贫血的患儿出生。因此，在备孕前，准家长们可以通过婚前检查和产前检查检查地中海贫血遗传的机率。地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血，临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。在我国，广东、广西、海南等省区发病率较高。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者，因此，在遗传咨询及产前诊断方面，这是非常重要的疾病。
地中海贫血能治愈吗
地中海贫血是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病，又称海洋性贫血，它是一组遗传性疾病。地中海贫血的发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，这类疾病也就是医学上所说的溶血性贫血。地中海在临床可分轻型、中间型、重型3种，一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型，重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。那么这一遗传性疾病能不能治愈呢？下面妈网百科为你揭晓。广西师大捐卵
对于地中海贫血能治愈吗这个问题，妈网百科认为这得依据患者的病情严重程度来看。其实对于地中海贫血的治疗主要是以预防为主，轻型无症状可以选择不用治疗，但重型的地中海贫血则需要进行造血干细胞移植了。如果重型地中海贫血患者不进行造血干细胞移植，则需要依靠输血、长期使用除铁剂来维持生命。不过，长期输血也会使得铁越来越多的沉积在肝、脾等气器官内，随着时间的推移，可能会造成这些器官的功能衰竭进而导致衰竭死亡。另外，造血干细胞的移植本身就会带有比较大的风险。
除此之外，孕妇患有重度的地中海贫血的话，最好检查一下胎儿是否有重度地中海贫血，如若有的话，则建议进行人工流产，终止怀孕。如果检测到胎儿的基因正常或者属于轻度的地中海贫血，则可安心地继续怀孕生产。孕妇在平时的生活中需要注意休息以及营养的积极补充，还可以适当补充叶酸和维生素E。
地中海贫血如何治疗？
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。
1.一般治疗
注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。
2.红细胞输注
输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。
3.铁螯合剂
常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
4.脾切除
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6.基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。
如何筛查地中海贫血
做地中海贫血筛查需先抽血做血常规检查，若有异常则需进行肽链检测和基因分析。由于α型地中海贫血的遗传基因病变较为复杂，同属α型轻型贫血者的配偶需要作详细的遗传基因分析才能预测下一代成为中型或重型地中海贫血患者的机会。
产前筛查：通过血常规、血红蛋白电泳等方法发现携带者；基因检测：孕前或孕早期通过基因检测技术明确α、β珠蛋白基因的异常位点，为产前诊断做准备；产前诊断：对孕11-14周孕妇取绒毛组织约2-5g，孕15-22周孕妇经羊膜穿刺抽取羊水15-20ml，24-30周孕妇抽取胎儿脐带血0.5-1.5ml，通过基因检测明确胎儿有无α或β珠蛋白基因的缺失或突变以及类型，有效防止重型地贫或畸形患儿的出生。总结：预防胜于治疗，防患于未然，将疾病消灭在萌芽状态是最好的措施。为了家庭幸福，请重视婚期检查与产前诊断！
小儿中耳炎如何预防
对于小儿中耳炎，很多家长都听说过，这种疾病对于孩子的影响与危害是比较大的，因此，家长们一定要做好小儿中耳炎的预防措施，那么，关于小儿中耳炎要怎样进行预防呢？
1、增强身体的抵抗力
注意休息，保证睡眠时间和睡眠质量，坚持锻炼身体。
2、防治呼吸道感染
预防感冒是预防中耳炎的基础，若不慎感冒应及时治疗。在感冒期间鼻腔内的分泌物会增多，此时不可用手捏紧鼻孔擤鼻涕，因为这样可增加鼻和咽部的压力，使鼻涕和细菌通过耳咽管进入中耳，感染中耳炎。孩子感冒的时候，要特别注意他的耳部是否有异常，尤其是对得过中耳炎的儿童更要引起重视。
3、注意耳部卫生和保持耳部干燥
游泳时选择干净的游泳池，不要在肮脏的水域游泳。若不慎将水流进耳朵里，应及时吹干耳朵，将外耳向上及向外拉，使耳道伸直。让吹风机距离耳朵5—10厘米之远，向耳内吹。以暖风或冷风吹30秒。如此可以消除细菌及霉菌生长的温湿环境。
4、鼻腔、鼻咽部疾病要及时适当地处理
小儿肥大的增殖体，要及早医治。得麻疹等急性传染病时，要多注意口腔、鼻腔的清洁卫生，以防止中耳炎。
5、合理饮食
饮食要清淡、容易消化、营养丰富，要多吃新鲜蔬菜和水果，不要吃辛辣刺激的食物，如酒、葱、蒜等，以防热毒内攻。平时，也应该多吃一点清火败毒的食物，如金银花露、绿豆汤等。
6、避免婴幼儿呛咳
给孩子喂奶时避免过急或奶嘴上的孔较大，宝宝来不及吞咽而引起呛咳，使乳汁通过咽鼓管上行引起中耳感染。
7、避免耳外伤
如给孩子挖耳朵时，动作要轻柔，避免损伤耳内的皮肤黏膜而引起感染。
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